Клиническая онкология органа зрения

Сведения об авторе:

С.В. Саакян, д.м.н., профессор, руководитель отделения офтальмоонкологии и радиологии ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава РФ

Офтальмоонкология – это направление офтальмологии, которое занимается выявлением и лечением опухолей органов зрения. Проблема очень серьезная, и самый важный вопрос – это своевременное выявление новообразования. Возможная локализация опухолей:

• придаточный аппарат (веки, конъюнктива);
• внутриглазные (сосудистый тракт, сетчатка);
• орбита.

В каждой из вышеперечисленных областей могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные новообразования (ЗНО). Согласно статистике, преобладают доброкачественные эпителиальные опухоли. Наиболее распространенными в офтальмоонкологии являются опухоли придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива). 70– 80% от всех новообразований органа зрения составляют опухоли век. Возраст пациентов различный: от 6 месяцев до 80 лет и старше. Женщины болеют в 1,5 раза чаще.

Инструментальные методы диагностики опухолей век: биомикроскопия; оптическая когерентная томография (ОКТ); дистанционная томография; компьютерная томография (КТ); цитологическое исследование (соскоб, тонкоигольная аспирационная биопсия) и гистологическое исследование (биопсия или полное удаление опухоли).

При наличии любых новообразований специалисту необходимо отправлять фрагменты тканей на гистологическое исследование, и тогда он никогда не пропустит эпителиальный рак или другое ЗНО, принимая его за папилломатоз. Если соблюдать это простое правило, ошибок при диагностике и лечении будет намного меньше.

Разновидностей эпителиальных образований придаточного аппарата глаза существует очень много (рис. 1).

К доброкачественным относятся: папиллома, сенильная бородавка, кожный рог, кератоакантома, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма. Распространенными ЗНО являются базально-клеточный рак, а также различные сосудистые новообразования.

Методы лечения опухолей век:

• лазерные;
• криодеструкция;
• лучевая терапия;
• хирургическое;
• комбинированное лечение.

Мы сейчас широко используем радиохирургический аппарат Surgitron производства компании Ellman (США), углекислотный хирургический лазер (CO2-лазер) «Ланцет» с длиной волны 10 600 нм и другую высокотехнологичную мик­рохирургическую технику.

Доброкачественные эпителиальные образования

Доброкачественные опухоли могут быть эпителиальными (папилломы, кератомы), сосудистыми (гемангиомы), нейроэктодермальными (невусы) или кистозными. Они портят внешний вид пациента и иногда нагнаиваются. Поэтому их желательно удалять хирургическими методами.

Наиболее распространенные и простые доброкачественные эпителиальные образования – папилломы. Они составляют 13–31% всех доброкачественных опухолей кожи век. Локализация – чаще нижнее веко; цвет – серовато-желтый; поверхность – сосочковые разрастания, в центре которых сосудистая петля; диагностика – биомик­роскопия; лечение – хирургическое. Средний возраст пациентов – 45–60 лет. Некоторые считают, что папилломы можно не удалять, но нельзя забывать, что папилломатоз, вызываемый папилломавирусом, является предраковым заболеванием. Присутствует риск малигнизации опухоли. Поэтому группу папиллом лучше удалить хирургически – при помощи радиоэксцизии (этот метод используется наиболее часто).

Сенильная бородавка: ­частота – 10–15% всех доброкачественных опухолей век, цвет – серовато-желтый или коричневый; поверхность – шероховатая, сухая, образование плоское или слегка проминирующее, границы четкие. Средний возраст пациентов >50–60 лет. Важно обращать внимание на признаки роста любого такого образования (изменение его размера, появление сосудистой сети в образовании и пигментации, даже если это непигментное образование). Нужно помнить, что любой доброкачественный процесс может в определенной стадии перерождаться в злокачественную эпителиальную опухоль. Лечение при доброкачественном процессе – хирургическое.

Кожный рог также относится к предраковым заболеваниям. Многократные его рецидивы приводят к развитию плоскоклеточного рака. Он наблюдается не так часто – <5% всех доброкачественных опухолей кожи век. Средний возраст пациентов > 40–60 лет. Цвет образования – серовато-розовый; поверхность – пальцеобразный кожный вырост с ороговевшей поверхностью, которая периодически может отторгаться; диагностика – биомикроскопия.

Злокачественные эпителиальные образования

ЗНО в отличие от доброкачественных опухолей могут метастазировать, что представляет угрозу для жизни больного. Поэтому врач должен настойчиво рекомендовать пациенту необходимое лечение.

Плоскоклеточный (чешуйчато-клеточный) рак: 15–18% всех злокачественных опухолей. Факторы риска малигнизации доброкачественной опухоли (папилломы): ультрафиолетовые лучи, папилломавирус, хронические кожные заболевания, пожилой возраст. Характер роста – узловой, язвенный. Для начальной стадии характерны следующие симптомы: кожная эритема, на месте которой развивается уплотнение с сухой, шероховатой поверхностью, окруженное зоной перифокального воспаления. Далее в центре узла развивается углубление с изъязвленной поверхностью. Края язвы пологие, бугристые и плотные. Смертность – 2% в течение 5 лет.

Отличительная особенность всех ЗНО – инфильтративный рост в подлежащие ткани. При этом внешне опухоль может казаться неизмененной. Как правило, диагноз ставится на основании быстрого роста образования, появления сосудистой сети, отека.

Диагностика включает биомикроскопию, биопсию, рентгенофлуоресцентное исследование.

Обязательно в протокол обследования больного при подозрении на ЗНО должны включать ультразвуковое и компьютерное исследования, чтобы отследить, нет ли прорастания опухоли в передние отделы орбиты глаза. После удаления материал направляется на гистологическое исследование. Морфологические особенности плоскоклеточного рака: обнаруживаются полигональные клетки сквамозного слоя эпителия с выраженной анаплазией, ядерным полиморфизмом и большим количеством митозов.

ЗНО необходимо лечить комбинированно: сочетанием хирургических методов с контактной лучевой терапией (брахитерапией), дистанционной гамма-терапией (ДГТ), также применяется узкий медицинский протонный пучок (УМПП). Одним методом вылечить ЗНО практически невозможно. Если использовать только хирургическое вмешательство, через некоторое время может возникнуть рецидив, и рост опухоли продолжится.

Наиболее распространенным эпителиальным ЗНО является базально-клеточный рак. Его частота – 75–90%; возраст больных – 40–75 лет; локализация – нижнее веко и внутренняя спайка. При узловой форме появляется округлый узел на широком основании и с кратером в центре с геморрагической коркой, при разъедающей форме возникает язвочка, которая постепенно увеличивается и разрушает веко. Эти формы могут быть как самостоятельными, так и переходить одна в другую.

Базально-клеточный рак – очень коварное заболевание, т. к. существует угроза гибели больного от локального распространения опухоли. Для него характерен бурный инфильтративный характер роста (ЗНО может распространяться в передние отделы орбиты глаза, прорастать в кость и разрушать ее, а также заполнять слезно-носовой канал и решетчатые пазухи). Если больной не получает лечения, то из небольшой опухоли в скором времени может возникнуть огромное образование. Базально-клеточный рак также способен метастазировать.

Частота развития аденокарциномы мейбомиевой железы – < 1% от всех опухолей и 5% от злокачественных. Женщины страдают в 2 раза чаще мужчин. Локализация – верхнее веко, цвет – желтовато-серый, характер роста – инфильтративный (раннее прорастание хряща, птоз). Это заболевание вначале клинически похоже на обычный «ячмень». Возникают покраснение, уплотнение, боли в области образования. Если не направить пациента на гистологическое исследование, через какое-то время возникают рецидивы, которые также редко настораживают специалистов. Факторы риска – рецидивирующий халазион, физиотерапия, блефароконъюнктивиты, мейбомиты.

Диагностика – гистология, рентгенофлуоресцентное исследование, термография. Прогноз – неблагоприятный, поскольку это высокометастазирующее образование, смертность – 60% в течение 5 лет от дистантных метастазов. Здесь необходимо комбинированное лечение: хирургическое, химио- и лучевая терапия.

Помимо эпителиальных опухолей в периорбитальной области встречаются злокачественные опухоли мягких тканей, такие как рабдомио­саркома. Такая опухоль отличается от аденокарциномы очень быстрым ростом. Начинается все с небольшого отека, больной ни на что не жалуется, думает, что это укус насекомого или простуда. И буквально в течение нескольких недель опухоль прогрессирует. Диагностика – тонкоигольная аспирационная биопсия. Если раньше у всех больных проводили экзентерацию (удаление) глазницы, то сейчас мы отказываемся от калечащих операций. Больных направляют на комбинированную химио- и лучевую терапию с иссечением остаточного очага.

Доброкачественные пигментные опухоли

Существует довольно много разновидностей невусов: пограничные (плоское темное пятно с четкими границами), смешанные (легкая проминенция, папилломатоз с ростом волос), ювенильные (узел розовато-желтого цвета, четкие границы); гигантские (системные: большие размеры, пигментация, оба века, волосяной покров, сосочки, птоз). Их источник – меланоциты (как и при развитии меланомы). В зависимости от количества меланоцитов встречаются как пигментные, так и беcпигментные невусы. 21–23% пациентов – дети и подростки.

Хотя невусы не относятся к ЗНО, но как только образование начинает прогрессировать (изменение цвета опухоли, ее поверхности и плотности, увеличение размеров, «распыление» пигмента по ее границам, пигментные дорожки, появление сосудистого венчика вокруг образования и т. п.), его рекомендуется удалять в пределах здоровых тканей (с обработкой ложа этого образования).

Злокачественные пигментные опухоли кожи век

Меланома составляет 1% всех злокачественных опухолей век.

Факторы риска заболевания: УФО, наличие невуса, меланоза, семейный анамнез, пожилой возраст.

Отличительные признаки меланомы: характерный цвет кожи (от светло- до темно-коричневого), границы образования – нечеткие, присутствует пигментация (гнездная), в толще – собственные сосуды; поверхность – бугристая, легко изъязвляется и кровоточит. Характер роста – узловой, плоскостной, инфильтративный.

Морфология: обнаруживаются интердермальные меланоциты с выраженной анаплазией, атипией, ядерным полиморфизмом и большим количеством митозов.

Диагностические методы: биомикроскопия, РФИ, термография, цитология с отпечатков, биопсия противопоказана.

Лечение меланомы ­комплексное: хирургическое, брахитерапия, УМПП.

Метастазы обнаруживаются как в региональных лимфатических узлах, так и в печени, легких и т. д. (дистантные). Это чрезвычайно опасная опухоль, смертность от нее составляет 50% в течение 5 лет (в зависимости от того, в какой стадии меланома была выявлена). Прогноз относительно образования, распространившегося на конъюнктиву, крайне неблагоприятный. Таких пациентов очень сложно излечить.

Опухоли конъюнктивы

90% из них – доброкачественные (дермоид, липодермоид, папиллома, меланоз, гемангиомы, лимфангиомы). Но иногда встречаются и злокачественные. Они подразделяются на эпителиальные (рак), пигментные (меланома), лимфоидные (злокачественные лимфомы).

Диагностика: биомикроскопия, термография, ОКТ.

Лечение: радиохирургия, лазер­эксцизия, брахитерапия, УМПП.

Внутриглазные опухоли

Опухоли глаза составляют 3–3,5% от общего числа опухолей, из них внутриглазные новообразования встречаются в 98,8% случаев (опухоли переднего отрезка – 20%, меланомы хориоидеи – 80%).

Интраокулярные опухоли подразделяются на опухоли сосудистой оболочки и опухоли сетчатки (рис. 2).

Внутриглазные опухоли у взрослых и детей до сих пор представляют серьезную проблему, хотя постоянно разрабатываются различные новые методы диагностики, имеются определенные успехи в лечении. Но, к сожалению, выживаемость пациентов по-прежнему невысока.

Основные методы исследования при подозрении на наличие опухоли иридоцилиарной зоны: биомикроскопия, гониоскопия, микроциклоскопия, тонография, диафаноскопия, иридоангиография, зеркальная микроскопия.

Клиническая картина беспигментных лейомиом радужки: цвет – желтовато-розовый (за счет сосудов опухоли); плотность – неравномерная; консистенция – рыхлая, студенистая; поверхность – полупрозрачные выросты с сосудистой петлей в центре. Характер роста – плоскостной, узловой и смешанный. Встречается рецидивирующая гифема.

Признаки пигментной лейомиомы: цвет – от светло- до темно-коричневого; консистенция – плотная; поверхность – бугристая; характер роста – плоскостной, узловой и смешанный; локализация – цилиарный пояс.

Признаки прогрессии опухоли – сглаженность рельефа радужки, зона распыления пигмента вокруг опухоли, пигментные дорожки, изменение формы зрачка (зрачок всегда подтянут к опухолевому очагу или, наоборот, уплощен), нарушение реакции на свет (в зоне опухоли она замедленная), появление сосудистого венчика вокруг опухоли и рост опухоли в размерах. Для того чтобы определить объем операции, пациентам необходимо провести гониоскопию и обязательно посмотреть угол передней камеры, чтобы оценить, насколько распространяется новообразование.

Доброкачественные опухоли растут очень медленно, постепенно. Это относится и к невусам радужки. Но даже доброкачественные новообразования могут приводить к удалению глаза. Блокируя угол передней камеры, они приводят к развитию вторичной глаукомы с выраженным болевым синдромом.

Что касается злокачественных опухолей радужки, это те же, что упоминались ранее, основные группы: меланомы и рабдомиосаркомы, отличающиеся агрессивностью и инфильтративным характером роста. Они быстро образуют большой узел, который занимает всю переднюю камеру – от радужки до эндотелия. ЗНО всегда сопровождают сосудистая реакция, кровоизлияния в ткани опухоли, сателлиты. Опухолевые ткани расположены по всей радужке (анулярный рост опухоли). При доброкачественных опухолях такого не происходит. Признак ЗНО – ухудшение зрения (при доброкачественных опухолях зрительная функция не страдает очень долго), повышается внутриглазное давление, и приходится принимать решительные меры.

На рисунке 3 представлены методы лечения иридоцилиарных опухолей. У больных могут выявляться запущенные формы, и тогда проводится энуклеация. Но основное направление лечения в наши дни – это органосохранное лечение – блокэксцизии, когда опухоль удаляют единым блоком с окружающими здоровыми тканями. Все чаще в комплексе мы применяем брахитерапию. Все эти операции могут сопровождаться иридопластикой (после удаления опухоли ушивается радужка). При наличии сенильной или осложненной катаракты одномоментно мы проводим ее экстракцию с имплантацией линзы или отсроченно имплантируем иридо-хрусталиковую диафрагму (ИХД). Мы стараемся удалять опухоль с ушиванием радужки, потому что это позволяет добиться профилактики многих последующих осложнений.

Меланома хориоидеи

Меланома – опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из клеток меланинпродуцирующей системы, является основной проблемой офтальмоонкологии во всем мире.

С помощью современных методов исследования мы можем определить не только размер опухоли, но и сосудистую сеть. Изучены типы кровоснабжения увеальной меланомы хориоидеи. Задача УЗИ – определить толщину опухоли. Увеличение толщины опухоли приводит к снижению скорости кровотока в ЦАС в 3,6 раза, в ЗЦА кровоток увеличивается в 1,2 раза. Симптом «обкрадывания», возникающий с ростом опухоли, объясняет формирование ретино-туморальных шунтов, которые ухудшают исход локального лечения опухоли.

Для обследования пациентов при подозрении на наличие внутриглазных опухолей определяется острота зрения, используют общеклинические исследования, офтальмоскопию, биомикроскопию, тонометрию, ультразвуковое исследование (задача – определить точные размеры опухоли, диаметр в разных проекциях, выявить собственные сосуды опухоли, потому что бывают другие патологии сетчатки, хориоидеи, которые маскируются под меланому), компьютерную томографию (когда есть подозрение на экстрабульбарный рост и локализацию опухоли в юкстакапиллярной зоне), иммунологическое обследование, ТИАБ, ФАГ, ОКТ (оптическая когерентная томография, вспомогательный метод, используется для уточнения диагноза, распространенности процесса и определения тактики лечения), молекулярно-генетическое исследование.

Часть больных выживает после лечения меланомы и живет десятилетиями, а часть погибает через 3–4 года после начала лечения. Многое зависит от генетических факторов. Почти у половины больных (48–50%) выявляется моносомия 3. Именно эта мутация 3-й хромосомы дает такую низкую выживаемость. Доказано, что это явление может играть ключевую роль в злокачественной трансформации меланоцитов.

Мы одними из первых начали использовать ОКТ, которая ранее применялась лишь для сканирования сетчатки, при диагностике опухолей хориоидеи. Оказалось, что при наличии таких опухолей имеются как ассоциированные изменения над самой опухолью, так и дистантные, в частности в макулярной зоне. Меланома в начальной стадии – это округлой или овальной формы образование, с нечеткими границами, проминирующее. На ее поверхности могут быть кровоизлияния. Чаще изменения отмечаются в макулярной зоне, что является признаком именно меланомы.

Недавно впервые были изучены цитограммы новообразований глаза, полученные тонкой иглой. После чего были обоснованы без­опасность и высокая информативность метода тонкоигольной аспирационной биопсии (ТИАБ), который мы раньше мы не применяли. Считалось, что инвазивно диагностировать опухоль невозможно. Оказалось, что ТИАБ нужна как для диагностики, так и для определения тактики лечения: или пытаться сохранить глаз, или (если опухоль большая) его удалять. Делая ТИАБ, важно ограничить область роста опухоли, чтобы в последующем не было экстрабульбарного роста.

Гистологические формы меланомы – это веретеноклеточная меланома А и В, эпителиоидноклеточная, эпителиальная и смешанная. Говоря о меланоме, нельзя не сказать о метастазах в органы-мишени. Обязательно до поступления в стационар должно проводиться обследование по органам. В первую очередь мы смотрим печень, легкие, кожные покровы и головной мозг – чаще всего метастазы распространяются именно таким образом (рис. 4). Самый распространенный метод – это УЗ-исследование. Но сейчас все чаще используется ПЭТ/КТ. Отдаленные метастазы выявляются у больных в сроки от 8 до 57 месяцев, медиана – 24 месяца.

Механизмы развития ­меланомы: опухоль может возникнуть и de novo на фоне абсолютно здоровой хориоидеи, и на фоне предшествующего невуса, и на фоне окулодермального меланоза (меланоз кожи или конъюнктивы). Больные с невусами хориоидеи и кожи век – это группа риска развития внутриглазной меланомы.

Симптомы меланомы хориоидеи: снижение зрительных функций,  «завеса» перед глазом, искривление предметов, метаморфопсии. Специфических жалоб (кроме далекозашедших случаев, когда происходит экстрабульбарный рост), как правило, больные не предъявляют.

Признаками этого типа опухоли также являются вторичная отслойка сетчатки с экссудативным компонентом, новообразованные сосуды в опухоли, шунтирующиеся с расширенными ретинальными сосудами, друзы на поверхности опухоли, участки дистрофии сетчатки, поля оранжевого пигмента на поверхности опухоли, складчатость сетчатки, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку, признаки перифокального воспаления, рубеоз радужки, расширенные эписклеральные сосуды.

Беспигментную меланому распознать сложно. Поэтому приходится задействовать практически все методы инструментальной диагностики: УЗИ, флуоресцентную ангиографию (ФАГ) и т. д. Говоря о ФАГ, мы не должны забывать о поздней фазе диагностики. Если через 40 минут после начала обследования имеется остаточный флуоресцент, значит, перед нами опухоль. Это очень важный признак.

Кроме меланомы существуют и доброкачественные опухоли, и чаще всего это гемангиома хорио­идеи – редкая врожденная опухоль (Mc Lean, Maumenee, 1960). Она розового цвета, растет медленно, но может приводить к экссудативной отслойке сетчатки, поэтому ее тоже нужно лечить. Она представлена двумя клиническими формами: ограниченной и диффузной, 62% гемангиом локализуется за экватором темпоральнее диска зрительного нерва (ДЗН).

Помимо первичных опухолей большой проблемой является появление вторичных внутриглазных опухолей (метастазов в область хориоидеи). Это эпителиальные ЗНО (первоисточник чаще всего – рак молочной железы, рак простаты). Вторичные опухоли надо правильно диагностировать, они абсолютно беспигментные, бинокулярные и мультицентричные, размер – 3-4 мм. Дифференциальный диагноз проводится с беспигментной меланомой, лимфомой, патологией сетчатки. Для диагностики применяются УЗИ, ФАГ, ТИАБ. Лечением являются лучевая терапия, транспупиллярная термотерапия (ТТТ).

К сожалению, с учетом того, что много больных с меланомой хориоидеи (опухоли более 8–10 мм в толщине и более 16 мм в основании) поступают на поздней стадии, основным методом лечения является энуклеация. Показаниями также являются диссеминация опухолевых клеток в структуры глаза, вторичная глаукома, непрозрачные среды (гемофтальм, катаракта) и экстрабульбарный рост.

Все остальные случаи заболевания можно лечить брахитерапией. Это метод локальной лучевой терапии (бета-излучение) опухоли с помощью российских офтальмоаппликаторов. Применяются такие радиоактивные вещества, как рутений и стронций. Условия успешной брахитерапии – это расчет поглощенной дозы и индивидуальное планирование в зависимости от размеров опухоли (ее толщина и диаметр), точная топометрия и интраоперационный контроль. В течение полугода мы наблюдаем за обратным развитием опухоли.

Лазерная коагуляция опухолей использовалась достаточно давно, но в последние 10 лет мы применяем ТТТ (основана на ультразвуковом, микроволновом или инфракрасном излучении). Показания к ТТТ: парацентральные опухоли, юкстапапиллярные, мультицентричные опухоли, толщина – не более 4 мм, диаметр – 10 мм. Метод позволяет разрушить опухоль (она прогревается до температуры 42–47ºС и практически сваривается) и сохранить зрение, если опухоль расположена в центре.

Еще одним методом лечения меланом хориоидеи является УМПП, этот метод распространен во всем мире. Методика Eyeplan позволяет разрушать не только опухоли переднего отрезка, но и постэкваториальные УМ, что резко расширяет возможности органосохраняющего лечения. Размер опухоли в этом случае не имеет никакого значения, даже 80-миллиметровые опухоли можно разрушить при помощи протонов. Это означает сохранение глаза.

Средняя пятилетняя выживаемость при ликвидационных мероприятиях гораздо меньше (37–45%), чем при органосохраняющих (65–85%), поэтому наша задача – вовремя выявлять опухоль и направлять больного на лечение. Тогда пятилетняя выживаемость будет в 2 раза выше.

Ретинобластома (РБ)

РБ – злокачественная нейроэктодермальная опухоль сетчатки. Частота – 1 случай на 15–20 тыс. живых новорожденных. Отличает ретинобластому монокулярный или бинокулярный характер, т. е. поражаться может как один, так и два глаза ( мультифокальный характер роста).

Основная жалоба на поздних стадиях – это свечение зрачка, симптом кошачьего глаза – 59,8%, косоглазие (если опухоль расположена в центре) – 31,8%, боли в области глазного яблока – 24,6%. РБ – очень агрессивное заболевание. Выявляется оно очень плохо. Дети (особенно с монокулярной формой) нередко поступают на поздних стадиях, в связи с чем глаза приходится удалять.

РБ – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Причиной развития РБ является мутация Rb1, которая приводит к развитию опухоли. По клинической картине это абсолютно беспигментное, бело-серого цвета образование. Методов диагностики очень много, сейчас широко используются ретинальная педиатрическая камера, УЗИ, КТ и МРТ. Наличие кальцификатов в опухолевых тканях – это тоже патогномоничный признак РБ. Опухоль может распространяться за пределы орбиты, отсюда – ошибочные диагнозы (до 5 лет в 30% и после 5 лет – до 56%).

Лечение РБ начинается с неоадъювантной химиотерапии, которая назначается в зависимости от стадии заболевания. При локальных формах используются следующие протоколы: на стадии АВ назначается 2-компонентная неоадъювантная химиотерапия (карбоплатин 18,7 мг/кг, винкристин 0,05 мг/кг), на стадии СDЕ – 3-компонентная (карбоплатин 18,7 мг/кг, винкристин 0,05 мг/кг и этопозид 5 мг/кг (1-й и 2-й день).

Разработаны методы локальной химиотерапии. Сейчас без интраартериальной (введение препарата в глазную артерию) или интравитреальной (в стекловидное тело) химиотерапии офтальмоонкологи уже не представляют лечения – порой только эти методики помогают спасти глаз.

Когда опухоль уменьшается, мы переходим к хирургическим методам лечения. Энуклеацию надо делать обязательно, если опухоль очень большая. А дальше идет речь о неоадъювантной химиотерапии, лазерном лечении, особенно при мультифокальной РБ.

Транспупиллярная термотерапия основана на ультразвуковом, мик­роволновом или инфракрасном излучении, его проникающая способность не превышает 3 мм. Показания к ТТТ: парацентральные, юкстапапиллярные опухоли, толщина – не более 4 мм, диаметр – 10 мм, мультицентричные. Цель метода – достижение в опухоли температуры 42–47ºС. Во всех случаях применения ТТТ получен положительный результат в виде регрессии опухолевых отсевов в стекловидном теле и уменьшения диссоциации опухолевых узлов.

Показания к дистанционной лучевой терапии: экстрабульбарный рост опухоли, продолженный рост по ЗН, транссклеральный рост, формирование узла в орбите.

Опухоли орбиты

Методы инструментальной диагностики опухолей орбиты: экзофтальмометрия по Гертелю; измерение ширины глазной щели и угла смещения глазного яблока по Гиршвельду; рентгенография; ультразвуковая диагностика; КТ; МРТ; сцинтиграфия орбиты; тонкоигольная аспирационная биопсия; гистологическая диагностика.

Клиническая картина у них одинаковая, основное – это экзофтальм. Опухоли разные: сосудистые опухоли у детей, у взрослых (кавернозная гемангиома), нейрогенные опухоли орбиты (16%). Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва; глиома – из астроцитов и проявляется в первые 10 лет. Невринома (шваннома) составляет 1/3 доброкачественных опухолей орбиты; нейрофиброма –1,5%, сочетается с системным нейрофиброматозом Реклингаузена в 12% случаев.

Глиома зрительного нерва составляет 5% опухолей головного мозга у детей. Частота заболевания  – 1:100 тыс. детей в год. 10–70% детей с глиомой страдают нейрофиброматозом, у 25–30% детей с астроцитомой выявлены структурные изменения в гене Rb1.

Клинические признаки глиомы зрительного нерва: снижение остроты зрения; сужение поля зрения; постепенное развитие простой атрофии зрительного нерва. Позднее появляется осевой экзофтальм на стороне поражения. КТ-признаки глиомы зрительного нерва – цилиндрическое утолщение нер­ва и относительно низкая плотность (20–30 Н), которая повышается после контрастирования на 70–100%. Лечение – лучевая терапия.

Опухоли слезной железы (7,5%) часто рецидивируют и трудно поддаются лечению. Плеоморфная аденома обычно локализуется в верхне-наружном квадранте. Клиническая картина – отек верхнего века, экзофтальм со смещением книзу изнутри, птоз, уплотнение под верхним краем орбиты.

Врожденные кистовидные образования (9%): дермоидные кисты; холестеатома – локальный остеолизис с формированием лакун в костной стенке; эпителиальная киста.

Злокачественные опухоли орбиты отличаются коротким анамнезом, быстрым нарастанием экзофтальма, инфильтративным ростом (птоз, офтальмоплегия), отсутствием репозиции, застойным отеком, красным хемозом, появлением болей и ухудшением зрения.Отмечаются быстрое нарастание клинической симптоматики (недели), отек и гиперемия века, экзофтальм, смещение глаза, птоз и несмыкание век. При КТ-исследовании мы видим округлое (овальное) образование, инфильтрацию ЭОМ (отсутствие их дифференцировки по КТ), локализацию (чаще – верхний отдел орбиты) и истончение (деструкция) костных стенок орбиты.

Принципы лечения злокачественных опухолей орбиты: радикальность без повреждения окружающих структур; абластичность; комбинация различных методов воздействия: хирургия + облучение, хирургия + облучение + химиотерапия, хирургия + химиотерапия; ТИАБ + облучение + химиотерапия. Комбинированное лечение нужно начинать только после гистологического подтверждения диагноза.

Виды орбитотомий: простая, транскутанная (поднакостничная, по Смиту, надкостничная, по Курышкину – Берке), трансконъюнктивальная, костно-пластическая.